• 3 dec. 2012
  • Raspunsuri: 6
  • Vizualizari: 1.230

d1Este o tumora benigna a tesutului fibros al osului, ce intereseaza atat oasele lungi, cat si pe cele plate, ce subtiaza corticala. Apare ca o afectiune congenitala, fara caracter ereditar sau familial, descoperita in copilarie si adolescenta, varsta medie de aparitie a primelor simptome fiind de 8 ani.

Frecventa. Este de 3-5% din totalul tumorilor osoase benigne. Repartitia pe sexe arata o predominanta a sexului feminin.

Dupa numarul de localizari osoase poate fi:

  • monostica
  • poliostica,cand se asociaza si cu zone de pigmentare cutanata,tulburari endocrine(pubertate precoce,maturare scheletica precoce).Aceste tulburari asociate poarta numele de sindrom Allbright.

d2 d3 d5

Localizare.

In formele monostice localizarile mai frecvente sunt:maxilar,femur superior,tibie,humerus,coaste, radius,os iliac.

In formele poliostice se intalnesc trei varietati:

  • forme oligostice: cu putine localizari(femur proximal,aripa iliaca,coaste,mandibula)
  • forme monomielice: ce intereseaza membrul inferior si hemibazinul.
  • forme generalizate: cu extensie in cele doua membre inferioare, bazin, toate extremitatile,omoplat.

Deci localizarea preferentiala este femur proximal, tibia, coaste, aripa iliaca.

d4

Simptomatologie.

Semne osoase: tumefactie, durere cu caracter interminent, incurbari diafizare, inegaliati de lungime intre membre,fractura pe os patologic. Cand localizarea este faciala pot sa apara asimetria faciala, exoftalmie sau infundarea globilor  oculari.

d8 d9 d10

d13

Semne cutanate: arii de pigmentare anormala ”cafe au lait”,de dimensiuni variabile,pielea avand o textura normala,neingrosata.Sunt consecinta unor depuneri in exces de melanina in celulele bazale ale epidermei. Localizari frecvente:spate,umeri,fese,fata.

Semne endocrine: cresterea accelerata,cu maturitate rapida a cartilajului de conjugare,ce duce la micsorarea taliei. Tulburarile de crestere sunt neomogene,putand duce la inegalitati de lungime a membrelor inferioare. Pubertatea precoce este posibila si se constata in special la fete.

Diagnostic.

Examen radiologic: -osteoliza pura,transparenta.Uneori se constata si numeroase insule cu os de neoformatie si chiar lobuli cartilaginosi.

-tesutul fibros se dezvolta centromedular,erodand fata profunda a corticalei pe care o sufra si o subtiaza.Reactia periostala este inexistenta.

d12

CT, RMN, Scintigrafie osoasa.

Biopsia osoasa devine inutila in formele poliostice unde diagnosticul este clar,fiind utila in formele monostice,ce ridica probleme de diagnostic.

Evolutie. Exista o tendinta spontana a leziunilor osoase de a se stabiliza la varsta adulta,dar de cele mai multe ori se pot complica cu fractura pe os patologic(85% din cazuri,peste 40% din pacienti au 2-3 fracturi ce consolideaza in limite normale).

Transformarea sarcomatoasa este acceptata in 0,5-3% din cazuri.

Tratament. Este diferentiat in functie de tipul si de localizarea displaziei fibroase.

d7
Excizie: 
chiuretaj si grefarea osoasa duce de cele mai multe ori la recidive inainte de pubertate,pe cand la adult  aceeasi tehnica poate da rezultate bune.
In cazul fracturilor pe os patologic se practica osteosinteze(fixarea fracturii) de confort care pot duce la consolidarea si vindecarea tumorii.

d11

Daca localizarea este cranio-faciala se practica interventii estetice sau decompresive.
Radioterapia este proscrisa,din cauza posibilitatii transformarii sarcomatoase.

Unul dintre cei mai importanti parametrii in tratamentul acestei afectiuni, dupa aplicarea tratamentului chirurgical, este reprezentat de  recuperarea medicala.  Va sfatuim sa mergeti in cateva clinici din tara specializate in tratarea acestei afectiuni:

Acest articol a fost scris de: Dr. Andrei Ioan Bogdan

6 Comments

  1. Mihaela F. spune:

    Buna ziua,
    Am o fetita de 11 ani si jumatate,care a fost diagnosticata incert, cu displazie osteofibroasa tibie picior drept,dar cu recomandarea de a fi confirmat diagnosticul intr-un centru de excelenta in patologie pediatrica.Mentionez ,ca de la sfarsitul lunii martie,anul curent,cand am pornit de la o entorsa gamba dreapta (este un copil caruia ii place sportul),am urmat „pasii medicali” recomandati. Exista o alta cale medicala de confirmare a diagnosticului, in afara unei posibile rebiopsii ?
    Multumesc,
    Cu stima

  2. Emilian Stănică spune:

    Fetita mea in varsta de 10 ani si jumatate a fost diagnosticata in 2012 cu Sindromul Mccune Albright.Partea endocrinologica este tinuta sub control in schimb n-am reusit pana in prezent sa rezolvam problema osoasa.Are o diferenta de membre innferioare de cca 5 cm si tibia este tip iatagan.A fost operata de 2 ori la Spitalul Grigore Alexandrescu dar fara rezultat.In momentul de fata colul femural formeaza un unghi mai mic de 90 de grade cu femurul chiar daca dupa operatie colul femural si femurul formau un unghi de 135 de grade (pe partea dreapta).Ce ne-ati recomanda(eventual un doctor care-a mai intalnit un astfel de caz)pentru ca am fost pe la mai multi doctori ortopezi dar din pacate nu s-a rezolvat mare lucru.Momentan nici cu carjele nu se mai poate deplasa.Folosim un scaun cu rotile.O zi buna.Cu stima.

  3. Carmen Graur spune:

    Buna ziua, am un baiat de 14 ani si pt ca si-a luxat genunchiul i s-a observat la radiografie pe femur deasupra rotulei pe exterior o formatiune tumorala-displazie fibroasa; cum pot afla daca este localizata doar la femur sau si pe alte oase?; exista tratament sa se inlocuiasca formatiunea fibroasa cu una osoasa- adica pina la maturitatea oaselor?

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *

Acest sit folosește Akismet pentru a reduce spamul. Află cum sunt procesate datele comentariilor tale.